Choroba hemolityczna

Przyczyny

Antygen Rh to cząsteczka lipoproteiny, która jest związana z powierzchnią erytrocytów. Antygen D jest najbardziej immunogennym ze wszystkich spośród układu Rh. Inne antygeny należące do tego układu to C i E, ale te powodują tworzenie się przeciwciał 50 razy rzadziej niż antygen D. Osobnik może zostać zaklasyfikowany jako Rh-dodatni, jeśli jego erytrocyty posiadają antygen RhD, w przeciwnym razie jest Rh-ujemny. Zjawisko to staje się klinicznie znaczące, jeśli matka, która jest Rh-ujemna, nosi dziecko Rh-dodatnie.

Kiedy na erytrocytach dziecka znajduje się antygen D pochodzący od ojca, matka zostaje uwrażliwiona na niego, a w konsekwencji wytwarza przeciwciała anty-D – jest to tzw. immunizacja. Wówczas jej układ odpornościowy rozpoznaje antygeny na krwinkach czerwonych dziecka jako obce. Przeciwciała z układu Rh (głównie w klasie IgG) są prawie zawsze immunogenne, dodatkowo ze względu na swoją wielkość przechodzą przez pępowinę i powodują rozwój choroby hemolitycznej.

Objawy i powikłania

Niedokrwistość hemolityczna wywołana konfliktem serologicznym jest związana ze zwiększonym katabolizmem krwi (czyli rozpadem krwinek czerwonych). Powoduje on powstanie dwóch toksycznych produktów ubocznych – bilirubiny i hemu. W warunkach fizjologicznych albumina wiąże wolną bilirubinę, podczas gdy ferrytyna i transferyna wiążą żelazo (Fe), co sprawia, że produkty te nie mają dużej toksyczności. Jednak mechanizmy te nie spełniają tej roli podczas hemolizy, wtedy wolna bilirubina przenika do mózgu ze względu na to, że podczas wczesnego okresu noworodkowego bariera krew-mózg jest niedojrzała.
Skutkiem gromadzenia się bilirubiny jest encefalopatia bilirubinowa, ponadto utrudnia ona fosforylację oksydacyjną oraz metabolizm białek i glukozy, powodując uszkodzenie neurotoksyczne. Kliniczne cechy encefalopatii bilirubinowej różnią się w zależności od wieku niemowlęcia i stopnia hiperbilirubinemii. Długofalowe konsekwencje obejmują różne zaburzenia neurologiczne (np. zaburzenia widzenia, słuchu, ruchy mimowolne).

Skutkiem gromadzenia się bilirubiny jest encefalopatia bilirubinowa, ponadto utrudnia ona fosforylację oksydacyjną oraz metabolizm białek i glukozy, powodując uszkodzenie neurotoksyczne. Kliniczne cechy encefalopatii bilirubinowej różnią się w zależności od wieku niemowlęcia i stopnia hiperbilirubinemii. Długofalowe konsekwencje obejmują: zaburzenia pozapiramidowe (szczególnie atetozę), utratę słuchu, zaburzenia widzenia, a czasem deficyty intelektualne.

Profilaktyka i leczenie

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia choroby hemolitycznej, Rh-ujemnym matkom podawana jest immunoglobulina anty-D, ma to miejsce w okresie od 28. do 30. tygodnia ciąży i w ciągu 72 godzin od porodu.

Leczenie powikłań choroby hemolitycznej jest możliwe zarówno u płodu, jak i u noworodka. Jeszcze w trakcie ciąży, w przypadku wystąpienia niedokrwistości u płodu, można wykonywać transfuzje wewnątrzmaciczne. Przetaczanie krwi wykonywane jest przez pępowinę pod ścisłą kontrolą ultrasonograficzną. Transfuzje wewnątrzmaciczne można powtarzać zależnie od potrzeb. W pewnych przypadkach wskazane jest wcześniejsze ukończenie ciąży.

U noworodków stosuje się fototerapię. Jest to podstawowy nieinwazyjny sposób leczenia żółtaczki noworodkowej. Rozpoczęta odpowiednio wcześnie i prowadzona intensywnie może ograniczyć konieczność stosowania transfuzji krwi. Podczas fototerapii na noworodka skierowane jest światło niebieskie, które ułatwia eliminację przez skórę nadmiaru bilirubiny. Jeśli fototerapia nie jest wystarczająca, wykonuje się dodatkowo transfuzję krwi. Zastosowanie tych metod pozwala z jednej strony na eliminację nadmiaru bilirubiny, który mógłby działać toksycznie i wpływać negatywnie na rozwój noworodka, a z drugiej (transfuzje) na normalizację parametrów hematologicznych.

Na podstawie:
Szul M. i wsp. Konfliktserologiczny – przyczyny, diagnostyka, leczenie. Forum położnictwa i ginekologii.2019.10. https://www.forumginekologii.pl/artykul/konflikt-serologiczny-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie. Data wejścia na stronę: 16.04.2024
Dębska M i wsp. Profilaktyka konfliktu serologicznego – update 2020. Po Dyplomie. 2020; 4: 43-52. https://podyplomie.pl/ginekologia/34879,profilaktyka-konfliktu-serologicznego-update-2020. Data wejścia na stronę: 16.04.2024
Wielgoś M. i wsp. Konflikt serologiczny matczyno-płodowy. Forum położnictwa i ginekologii. 2023; 71: 42-47. https://www.forumginekologii.pl/artykul/konflikt-serologiczny-matczyno-plodowy-1. Data wejścia na stronę: 16.04.2024